L'hypophosphatasie est une maladie qui a été rapportée par le pédiatre canadien John Campbell Rathbun en 1948. L'Objectif de ce travail est de définir l'hypophosphatasie et ses différentes formes cliniques, définir les répercussions de l'HPP sur la cavité buccale, établir les moyens de diagnostic et décrire la prise en charge de cette pathologie. On distingue six formes de l'HPP, l'odontohypophosphatasie présente la forme la plus bénigne, elle se caractérise par une perte précoce des dents lactéales et/ou permanentes sans phénotype osseux. Le dosage de la PAL, montrant un taux sérique réduit permet de faire le diagnostic positif de la maladie, et le test génétique confirme ce diagnostic. La prise en charge a changé depuis l'apparition récente de la thérapie de remplacement enzymatique qui a prouvé son efficacité. Le médecin dentiste joue un rôle très important dans le dépistage de l'HPP, face à tout patient présentant une perte précoce des dents lactéales et/ou permanentes sans histoire de traumatisme, le médecin dentiste doit soupçonner les premiers signes de l'hypophosphatasie.