L'ipofosfatasia è una malattia riportata per la prima volta dal pediatra canadese John Campbell Rathbun nel 1948. Lo scopo di questo lavoro è di definire l'ipofosfatasia e le sue diverse forme cliniche, di definire le ripercussioni dell'HPP sul cavo orale, di stabilire i mezzi di diagnosi e di descrivere la gestione di questa patologia. Ci sono sei forme di HPP, l'odontoipofosfatasia è la forma più benigna, caratterizzata dalla perdita precoce dei denti da latte e/o permanenti senza un fenotipo osseo. Il test PAL, mostrando un livello sierico ridotto, permette una diagnosi positiva della malattia, e il test genetico conferma questa diagnosi. La gestione è cambiata con il recente avvento della terapia enzimatica sostitutiva, che ha dimostrato di essere efficace. Il dentista gioca un ruolo molto importante nel rilevamento dell'HPP, in qualsiasi paziente con perdita precoce di lattato e/o denti permanenti senza una storia di trauma, il dentista dovrebbe sospettare i segni precoci dell'ipofosfatasia.