La hipofosfatasia es una enfermedad de la que informó por primera vez el pediatra canadiense John Campbell Rathbun en 1948. El objetivo de este trabajo es definir la hipofosfatasia y sus diferentes formas clínicas, definir las repercusiones de la HPP en la cavidad oral, establecer los medios de diagnóstico y describir el manejo de esta patología. Existen seis formas de HPP, siendo la odontohipofosfatasia la forma más benigna, caracterizada por la pérdida precoz de dientes de leche y/o permanentes sin fenotipo óseo. La prueba PAL, que muestra un nivel sérico reducido, permite un diagnóstico positivo de la enfermedad, y las pruebas genéticas confirman este diagnóstico. El manejo ha cambiado con la reciente aparición de la terapia de sustitución enzimática, que ha demostrado ser eficaz. El dentista juega un papel muy importante en la detección de la HPP, en cualquier paciente con pérdida temprana de la lactancia y/o de los dientes permanentes sin antecedentes de traumatismo, el dentista debe sospechar de los primeros signos de hipofosfatasia.